蚕豆病复查确诊几率多大

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蚕豆病复查确诊几率多大,我们都希望身体健健康康,但是很多人还是会受到蚕豆病的影响,病痛给我们的生活带来许多问题,因此需要积极治疗蚕豆病,下面一起看看蚕豆病复查确诊几率多大。

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蚕豆病复查确诊几率并没有一个明确的数字,如果确诊的,也是基本需要长期的治疗保养是关键也是很重要,继续看医生指导检查治疗的。

蚕豆病复查确诊几率多大

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

患病者主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。

蚕豆病,也就是我们说的G-6-PD缺乏症。蚕豆病复查要检查哪些?挂儿科,抽血查G-6-PD活性。

蚕豆病的发病原因

患者食用新鲜的蚕豆以及蚕豆制品,或是直接触摸到其花粉,通常可能于12-24小时内突发溶血性贫血。但是并不会每次接触后都会发病,也有可能数小时或数天后才出现身体不适。

此病为G6PD遗传缺陷造成,通过X染色体隐性遗传,也有人将其定义为不完全显性遗传。女性因有2条X染色体,只要不是两条均带有病理基因,就会呈现为携带状态,不会发病。而男性一旦X染色体上带有致病基因,就会发病。目前此病症暂无法根治,重在预防。

蚕豆病复查确诊几率多大?蚕豆病的人群主要分布在长江以南地区,如果确诊是得了蚕豆病,家长一定要严格保证孩子的饮食,不能吃蚕豆还有一些药物,否则很容易引起溶血症状,这对宝宝的健康很不利。

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一、什么是蚕豆病?

我们俗称的“蚕豆病”,其实有一个官方名称——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。

G-6-PD是人体参与磷酸戊糖途径的一种关键酶,在它作用的过程中会产生一种叫NADPH的物质。

NADPH这种物质非常重要,可以通过维持人体内的还原物质来保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害,红细胞当然也需要保护。

而蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质,如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。吃了蚕豆之后,上述成分就会进行氧化作用。

正常红细胞因为拥有G-6-PD,就有足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。

一旦红细胞缺乏G-6-PD,就会减少NADPH的'生成量,体内缺乏还原物质,红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性就难以维持。

红细胞过于僵化、脆弱,短期内大量破裂,引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血,产生一系列症状,甚至危及患者生命。

蚕豆病复查确诊几率多大 第2张

二、蚕豆病的发病特点

“蚕豆病”的发生,有些是因为食用了蚕豆或者蚕豆制品,而有些甚至只是无意间吸入路边蚕豆花的花粉。

“蚕豆病”发病急骤、病情轻重并不相同,一般表现为恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿,一旦发病应及时就医诊治。

三、蚕豆病的遗传方式

蚕豆病是一种“重男轻女”的X连锁隐性遗传病,通过母体遗传,因此男性的发病率较高。如果母亲为携带者而父亲正常,那么,在第二代当中,男孩有50%机率完全正常,50%机率患有该病;女孩有50%机率完全正常,50%机率为携带者。每一患孩自己的罹病或携带的机率都是独立的。男孩患病,一定是从母亲遗传得到;女孩患病,可能是从父亲,也可能是从母亲,还有可能是从父母双方遗传而来。另外,该缺乏症产生的病变部份还可能是患孩本身基因的点突变,并不完全经遗传途径得到,因此有可能父母都正常,而只有小孩患 G-6-PD缺乏症。

四、蚕豆病发病的原因

人体内红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,蚕豆病患者由于遗传缺陷,导致体内缺乏G-6-PD酶,在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉(很强的氧化剂)后,红细胞被氧化破坏,产生溶血反应。

五、发病症状

蚕豆病发病症状,早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。若急救不及时常于1~2日内死亡。

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